Если у здорового человека снижается уровень кальция в крови, происходит стимуляция выработки паратиреоидного гормона.
Если выработка паратгормона становится автономной, не поддающейся контролю в связи с развитием новообразования паращитовидной железы (в 85% заболеваний), то это состояние носит название первичного гиперпаратиреоза.
Если эта ситуация становится хронической и к снижению кальция добавляется недостаток витамина D, – это состояние называется вторичный гиперпаратиреоз, при котором отрабатывается механизм регулирования баланса паратиреоидного гормона организмом.
То есть, первичный гиперпаратиреоз, который не был спровоцирован недостаточным уровнем кальция, приводит к усиленной продукции паратиреоидного гормона, вследствие чего развивается нарушение гомеостаза кальция.
Ежегодно диагностируется 20 случаев первичного гиперпаратиреоза на каждые 100 тысяч людей, при чем в последнее время патология стала выявляться чаще в связи с улучшением диагностической сферы в эндокринологии.
Чаще всего заболевание встречается у мужчин и женщин старше 60 лет.
Причины заболевания
В большинстве случаев (85%) первичный гиперпаратиреоз развивается по вине единичной аденомы паращитовидной железы, в остальных случаях причиной болезни являются множественные аденомы или гиперплазии органа.
Также первичный гиперпаратиреоз может носить семейный характер, при этом генетические факторы связаны с патологическими изменениями генов роста, особенностях некроза новообразований и протоонкогенами.
Кроме того, среди причин выделяют лучевое воздействие на органы шеи и головы.
Симптомы первичного гиперпаратиреоза
К симптомам общего характера относятся:
- повышение температуры необъяснимого происхождения;
- повышенная слабость;
- сонливость, острая потребность в отдыхе и сне в течении дня;
- чрезмерная утомляемость.
Со стороны кожных покровов и волос:
- раздражающий зуд кожи;
- сухость кожи;
- сухие волосы, лишенные блеска и силы.
Со стороны опорно-двигательной системы:
- скованность суставов в утренние часы;
- мышечные спазмы и болевые ощущения;
- боль в костной ткани;
- пальцы на ногах и руках приобретают вид барабанных палочек;
- переломы костей случаются при минимальной травмирующей ситуации.
Со стороны органов пищеварения:
- диспепсические расстройства: тошнота, рвота;
- недостаточный аппетит, фактическая анорексия;
- хроническая жажда;
- боль в животе;
- частые запоры.
Со стороны сердца и сосудов:
- мигрени, частые головные боли;
- головокружения;
- повышенное кровяное давление.
Со стороны мочевыделительной системы:
- частые позывы к мочеиспусканию;
- увеличение частоты мочеиспусканий в ночное время.
Со стороны нервной системы:
- нарушение моторики;
- боль в теле, которую невозможно точно локализовать и объяснить;
- повышенная раздражительность.
Со стороны психики:
- галлюцинации;
- изменение общих суждений;
- депрессия;
- психозы;
- деменция;
- коматозное состояние.
Первичный гиперпаратиреоз может протекать в мягкой малосимптомной или стертой форме, при которой не проявляются клинические симптомы, и манифестной форме, характеризующейся костным, висцеральным и смешанным течением, а также гиперкальциемическим кризом.
Диагностика болезни
Уровень паратгормона и кальция в крови необходимо выявлять с целью ранней диагностики первичного гиперпаратиреоза у лиц, имеющих хроническую мочекаменную болезнь, язву желудка, переломы, инсипидарный синдром, патологии ритма сердечной мышцы, опухоли эндокринного характера, онкологию органов пищеварения и у кровных родственников, в семьях которых встречался синдром МЭН и злокачественный процесс паращитовидной железы (чтобы исключить генетические факторы).
Диагностика первичного гиперпаратиреоза включает в себя два этапа.
- Обнаружение первичного гиперпаратиреоза.
- Определение пораженной паращитовидной железы или нескольких желез.
Если у пациента подозревается гиперпаратиреоз, в первую очередь необходимо исследовать сыворотку его крови на уровень кальция.
Если его количество окажется повышенным, больному назначается более углубленное диагностическое обследование.
К сожалению, у большинства больных гиперкальциемия диагностируется слишком поздно, это обусловлено тем, что определение кальция не всегда входит в обязательную диагностику.
В результате заболевание обнаруживается с опозданием, уже при развитии серьезных осложнений.
Увеличение паратиреоидного гормона в организме наряду с повышением сывороточного кальция свидетельствует о наличии первичного гиперпаратиреоза.
С помощью рентгенограммы и УЗИ-диагностики определяется локализация пораженной паращитовидной железы.
Ультразвуковое исследование применяется шире ввиду своей безопасности и доступности, однако точность данных этой диагностической процедуры напрямую зависит от квалификации медицинского работника, размеров и локализации паращитовидной железы, по этой причине полученные результаты обследования могут варьироваться.
В сравнении с высокой точностью рентгенологического исследования, точность ультразвуковой диагностики обычно не превышает 75%.
Радиоизотопное сканирование обладает чувствительностью до 90%.
Радиоизотопы имеют свойство накапливаться в аденоме паращитовидной железы. Но если аденом несколько, то чувствительность метода падает до 50%.
Поэтому данный диагностический метод лучше использовать совместно с компьютерной томографией, благодаря чему удастся точно обнаружить паращитовидные железы, что важно при их эктопической локализации.
Также с диагностической целью применяется магнитно-резонансная терапия, ангиография, лабораторное исследование паратиреоидного гормона в яремной вене, интраоперационное ультразвуковое исследование.
Для обнаружения общих нарушений в организме пациенту назначается УЗИ органов брюшной полости, в том числе и почек, гастроскопия, исследование плотности костной ткани, рентген таза и кистей, ЭКГ, УЗИ сердца.
Лечение
Показаниями к хирургической терапии — паратиреоидэктомии, являются:
- выраженная гиперкальциемия;
- патологии почечной системы;
- наличие конкрементов (камней) в почках;
- панкреатит;
- поражение костной ткани паратиреоидного характера, например фиброзно-кистозный остеит;
- возраст пациента младше 50 лет;
- присутствие висцеральных осложнений — нефролитиаз, нефрокальциноз.
Сама операция должна проводиться исключительно опытным специалистом, на счету которого должно быть не менее нескольких десятков подобных успешных операций.
Виды хирургических вмешательств могут варьироваться в зависимости от типа поражения паращитовидной железы или нескольких желез, технического оснащения медицинского учреждения и опыта хирурга:
- одно- и двустороннее удаление паращитовидных желез;
- миниинвазивная эндоскопическая паратиреоидэктомия;
- миниинвазивное радиочастотное вмешательство;
- резекция паращитовидной ткани с применением проводников — радиощупа и технетрила;
- деструкция тканей этанолом либо кальцитролом под УЗИ-контролем.
Чтобы оценить результат хирургического лечения, во время операции определяется уровень паратиреоидного гормона, а именно его показатели, полученные до начала оперативного вмешательства, сравниваются с показателями, полученными интраоперационно — спустя четверть часа после резекции новообразования или пораженных паращитовидных желез.
Этот метод имеет бесспорную диагностическую важность, так как если показатели уровня паратиреоидного гормона снизятся более чем на 50%, это свидетельствует о том, что операция прошла успешно, и можно ее завершать. Если снижение гормона окажется незначительным, важно продолжить поиски патологии паращитовидных желез.
Осложнения после операции
Послеоперационные осложнения лечения первичного гиперпаратиреоза могут быть следующими:
- гипокальциемия;
- повреждение возвратного нерва с последующей потерей голоса;
- недостаточная секреция паратиреоидного гормона оставшимися паращитовидными железами;
- редко гипомагниемия.
Консервативное лечение, связанное с назначением витамина D до осуществления паратиреоидэктомии, значительно снижает вероятность развития гипокальциемии. Уровень кальция следует отслеживать динамически.
После оперативного лечения пациенту назначается кальцитрол в дозе 1 мкг в сутки вместе с кальцийсодержащими препаратами. Это лечение продолжается не менее месяца. Если гипокальциемия после операции проявляется остро, то есть смысл во внутривенном введении кальция для максимальной стабилизации его баланса в организме.
Консервативное лечение первичного гиперпаратиреоза оправдано в случае умеренного проявления заболевания, при наличии противопоказаний к оперативному лечению или к проведению наркоза, при рецидиве патологии уже после проведенной паратиреоидэктомии, а также при настойчивом отказе больного от хирургического вмешательства.
Консервативное лечение
включает в себя:
- гормонозаместительную терапию, необходимую для сохранения костной массы, профилактики заболеваний сердца и сосудов;
- бисфосфонаты, положительно влияющие на костную ткань, воздействующие на уровень кальция в сыворотке и моче;
- агонисты чувствительных к кальцию рецепторов, которые снижают количество кальция в сыворотке, но не в моче, уменьшают восприимчивость рецепторов к кальцию, сводят к минимуму вероятность висцеральных осложнений.
Прогноз после успешной паратиреоидэктомии в подавляющем большинстве случаев успешный, многие клинические признаки заболевания подвергаются обратному развитию.
Частые вопросы
Чем вызван первичный гиперпаратиреоз?
Первичный гиперпаратиреоз обычно вызван гиперплазией (гиперактивностью) паращитовидных желез или доброкачественной опухолью паращитовидной железы, которая приводит к избыточному выделению паратиреоидного гормона (ПТГ).
Каковы симптомы первичного гиперпаратиреоза?
Симптомы первичного гиперпаратиреоза могут включать ослабление костей, повышенный уровень кальция в крови, утомляемость, слабость, проблемы с почками, психические расстройства и другие.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Проведите консультацию с эндокринологом для получения профессиональной оценки состояния паращитовидной железы и определения возможных причин первичного гиперпаратиреоза.
СОВЕТ №2
Проведите комплексное обследование, включающее в себя анализы уровня паратгормона, кальция, фосфора, а также ультразвуковое исследование паращитовидных желез, чтобы получить точное представление о состоянии здоровья.