Если у здорового человека снижается уровень кальция в крови, происходит стимуляция выработки паратиреоидного гормона.
Если выработка паратгормона становится автономной, не поддающейся контролю в связи с развитием новообразования паращитовидной железы (в 85% заболеваний), то это состояние носит название первичного гиперпаратиреоза.
Если эта ситуация становится хронической и к снижению кальция добавляется недостаток витамина D, – это состояние называется вторичный гиперпаратиреоз, при котором отрабатывается механизм регулирования баланса паратиреоидного гормона организмом.
То есть, первичный гиперпаратиреоз, который не был спровоцирован недостаточным уровнем кальция, приводит к усиленной продукции паратиреоидного гормона, вследствие чего развивается нарушение гомеостаза кальция.
Ежегодно диагностируется 20 случаев первичного гиперпаратиреоза на каждые 100 тысяч людей, при чем в последнее время патология стала выявляться чаще в связи с улучшением диагностической сферы в эндокринологии.
Чаще всего заболевание встречается у мужчин и женщин старше 60 лет.
Причины заболевания
В большинстве случаев (85%) первичный гиперпаратиреоз развивается по вине единичной аденомы паращитовидной железы, в остальных случаях причиной болезни являются множественные аденомы или гиперплазии органа.
Также первичный гиперпаратиреоз может носить семейный характер, при этом генетические факторы связаны с патологическими изменениями генов роста, особенностях некроза новообразований и протоонкогенами.
Кроме того, среди причин выделяют лучевое воздействие на органы шеи и головы.
Симптомы первичного гиперпаратиреоза
К симптомам общего характера относятся:
- повышение температуры необъяснимого происхождения;
- повышенная слабость;
- сонливость, острая потребность в отдыхе и сне в течении дня;
- чрезмерная утомляемость.
Со стороны кожных покровов и волос:
- раздражающий зуд кожи;
- сухость кожи;
- сухие волосы, лишенные блеска и силы.
Со стороны опорно-двигательной системы:
- скованность суставов в утренние часы;
- мышечные спазмы и болевые ощущения;
- боль в костной ткани;
- пальцы на ногах и руках приобретают вид барабанных палочек;
- переломы костей случаются при минимальной травмирующей ситуации.
Со стороны органов пищеварения:
- диспепсические расстройства: тошнота, рвота;
- недостаточный аппетит, фактическая анорексия;
- хроническая жажда;
- боль в животе;
- частые запоры.
Со стороны сердца и сосудов:
- мигрени, частые головные боли;
- головокружения;
- повышенное кровяное давление.
Со стороны мочевыделительной системы:
- частые позывы к мочеиспусканию;
- увеличение частоты мочеиспусканий в ночное время.
Со стороны нервной системы:
- нарушение моторики;
- боль в теле, которую невозможно точно локализовать и объяснить;
- повышенная раздражительность.
Со стороны психики:
- галлюцинации;
- изменение общих суждений;
- депрессия;
- психозы;
- деменция;
- коматозное состояние.
Первичный гиперпаратиреоз может протекать в мягкой малосимптомной или стертой форме, при которой не проявляются клинические симптомы, и манифестной форме, характеризующейся костным, висцеральным и смешанным течением, а также гиперкальциемическим кризом.
Диагностика болезни
Уровень паратгормона и кальция в крови необходимо выявлять с целью ранней диагностики первичного гиперпаратиреоза у лиц, имеющих хроническую мочекаменную болезнь, язву желудка, переломы, инсипидарный синдром, патологии ритма сердечной мышцы, опухоли эндокринного характера, онкологию органов пищеварения и у кровных родственников, в семьях которых встречался синдром МЭН и злокачественный процесс паращитовидной железы (чтобы исключить генетические факторы).
Диагностика первичного гиперпаратиреоза включает в себя два этапа.
- Обнаружение первичного гиперпаратиреоза.
- Определение пораженной паращитовидной железы или нескольких желез.
Если у пациента подозревается гиперпаратиреоз, в первую очередь необходимо исследовать сыворотку его крови на уровень кальция.
Если его количество окажется повышенным, больному назначается более углубленное диагностическое обследование.
К сожалению, у большинства больных гиперкальциемия диагностируется слишком поздно, это обусловлено тем, что определение кальция не всегда входит в обязательную диагностику.
В результате заболевание обнаруживается с опозданием, уже при развитии серьезных осложнений.
Увеличение паратиреоидного гормона в организме наряду с повышением сывороточного кальция свидетельствует о наличии первичного гиперпаратиреоза.
С помощью рентгенограммы и УЗИ-диагностики определяется локализация пораженной паращитовидной железы.
Ультразвуковое исследование применяется шире ввиду своей безопасности и доступности, однако точность данных этой диагностической процедуры напрямую зависит от квалификации медицинского работника, размеров и локализации паращитовидной железы, по этой причине полученные результаты обследования могут варьироваться.
В сравнении с высокой точностью рентгенологического исследования, точность ультразвуковой диагностики обычно не превышает 75%.
Радиоизотопное сканирование обладает чувствительностью до 90%.
Радиоизотопы имеют свойство накапливаться в аденоме паращитовидной железы. Но если аденом несколько, то чувствительность метода падает до 50%.
Поэтому данный диагностический метод лучше использовать совместно с компьютерной томографией, благодаря чему удастся точно обнаружить паращитовидные железы, что важно при их эктопической локализации.
Также с диагностической целью применяется магнитно-резонансная терапия, ангиография, лабораторное исследование паратиреоидного гормона в яремной вене, интраоперационное ультразвуковое исследование.
Для обнаружения общих нарушений в организме пациенту назначается УЗИ органов брюшной полости, в том числе и почек, гастроскопия, исследование плотности костной ткани, рентген таза и кистей, ЭКГ, УЗИ сердца.
Лечение
Показаниями к хирургической терапии — паратиреоидэктомии, являются:
- выраженная гиперкальциемия;
- патологии почечной системы;
- наличие конкрементов (камней) в почках;
- панкреатит;
- поражение костной ткани паратиреоидного характера, например фиброзно-кистозный остеит;
- возраст пациента младше 50 лет;
- присутствие висцеральных осложнений — нефролитиаз, нефрокальциноз.
Сама операция должна проводиться исключительно опытным специалистом, на счету которого должно быть не менее нескольких десятков подобных успешных операций.
Виды хирургических вмешательств могут варьироваться в зависимости от типа поражения паращитовидной железы или нескольких желез, технического оснащения медицинского учреждения и опыта хирурга:
- одно- и двустороннее удаление паращитовидных желез;
- миниинвазивная эндоскопическая паратиреоидэктомия;
- миниинвазивное радиочастотное вмешательство;
- резекция паращитовидной ткани с применением проводников — радиощупа и технетрила;
- деструкция тканей этанолом либо кальцитролом под УЗИ-контролем.
Чтобы оценить результат хирургического лечения, во время операции определяется уровень паратиреоидного гормона, а именно его показатели, полученные до начала оперативного вмешательства, сравниваются с показателями, полученными интраоперационно — спустя четверть часа после резекции новообразования или пораженных паращитовидных желез.
Этот метод имеет бесспорную диагностическую важность, так как если показатели уровня паратиреоидного гормона снизятся более чем на 50%, это свидетельствует о том, что операция прошла успешно, и можно ее завершать. Если снижение гормона окажется незначительным, важно продолжить поиски патологии паращитовидных желез.
Осложнения после операции
Послеоперационные осложнения лечения первичного гиперпаратиреоза могут быть следующими:
- гипокальциемия;
- повреждение возвратного нерва с последующей потерей голоса;
- недостаточная секреция паратиреоидного гормона оставшимися паращитовидными железами;
- редко гипомагниемия.
Консервативное лечение, связанное с назначением витамина D до осуществления паратиреоидэктомии, значительно снижает вероятность развития гипокальциемии. Уровень кальция следует отслеживать динамически.
После оперативного лечения пациенту назначается кальцитрол в дозе 1 мкг в сутки вместе с кальцийсодержащими препаратами. Это лечение продолжается не менее месяца. Если гипокальциемия после операции проявляется остро, то есть смысл во внутривенном введении кальция для максимальной стабилизации его баланса в организме.
Консервативное лечение первичного гиперпаратиреоза оправдано в случае умеренного проявления заболевания, при наличии противопоказаний к оперативному лечению или к проведению наркоза, при рецидиве патологии уже после проведенной паратиреоидэктомии, а также при настойчивом отказе больного от хирургического вмешательства.
Консервативное лечение
включает в себя:
- гормонозаместительную терапию, необходимую для сохранения костной массы, профилактики заболеваний сердца и сосудов;
- бисфосфонаты, положительно влияющие на костную ткань, воздействующие на уровень кальция в сыворотке и моче;
- агонисты чувствительных к кальцию рецепторов, которые снижают количество кальция в сыворотке, но не в моче, уменьшают восприимчивость рецепторов к кальцию, сводят к минимуму вероятность висцеральных осложнений.
Прогноз после успешной паратиреоидэктомии в подавляющем большинстве случаев успешный, многие клинические признаки заболевания подвергаются обратному развитию.
Частые вопросы
Чем вызван первичный гиперпаратиреоз?
Первичный гиперпаратиреоз обычно вызван гиперплазией или опухолевым поражением паращитовидных желез, что приводит к избыточному выделению паратгормона.
Какие симптомы чаще всего сопровождают первичный гиперпаратиреоз?
Симптомы первичного гиперпаратиреоза могут включать ослабление костной ткани, повышенный уровень кальция в крови, формирование камней в почках, утомляемость, слабость и другие симптомы, связанные с избыточным паратгормоном.
Полезные советы
СОВЕТ №1
Проведите консультацию с эндокринологом для получения профессиональной оценки состояния и определения дальнейших шагов по лечению первичного гиперпаратиреоза.
СОВЕТ №2
Поддерживайте здоровый образ жизни, включая регулярные физические упражнения и здоровое питание, для улучшения общего состояния организма и снижения риска осложнений при первичном гиперпаратиреозе.